耳道闭锁及小耳症简介

先天性耳道闭锁与小耳症常合并发生,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。该先天性疾病如果没有在适当的年龄用正确方式治疗,可能导致永久性的听力缺失。

这类患者的中耳听骨一般都存在,但通常有轻微畸形,而包含听觉神经在内的内耳却是正常的,只是耳道和鼓膜的畸形造成声音无法传递至中耳及内耳。所有的患有先天性耳道闭锁的患者及耳廓畸形,10位患者中有9位是单侧出现问题,另外10%的患者是双侧。

耳道闭锁及小耳症的症状

耳道闭锁及小耳症的诊断

听力测试

儿童听力学家将使用以下一项或多项试验,为孩子进行听力测试诊断。如果被确诊失聪,孩子将进行进一步精确的测试失聪类型和严重程度。大多数情况下,需要通过多种测试已达到诊断结果准确。这种通过筛选评估而设计的测试方法很科学。每个筛查项目都由恢复正常的听力儿童作为之后测试的参考项。

测试分为两类:主观测试和客观测试。主观测试基于测试对象对声音刺激的反应。实际上是测试对象必须向儿童听力学家表达自己听到声音??凸鄄馐圆灰览涤谥魈宓姆从Χ胁馐?。小儿听力学家可以依靠听觉系统和/或大脑产生的测量数值,或波形,或电流反应来判断声音是否正在被接收和处理。年幼的婴儿需要做客观测试。完成客观测试在很多情况下需要镇静剂甚至全身麻醉。主观测试适用于年龄较大的儿童和成人,需要主体的积极参与。

耳道闭锁程度评分

在所有的外耳道闭锁/小耳病患者的治疗中,内耳、听觉神经和平衡感都会被考虑在内。中耳骨的畸形,耳道和面部神经的畸形都可以通过CT扫描来检查,从而对内部结构进行评估。

有经验的医生,会通过内部结构关系和内部实际情况与正常耳内结构的差异推算出不同治疗方案的成功率,比如新开一个耳道或者植入装置等。对于那些听觉神经异常的患者,他们的内耳畸形是可以通过CT扫描来检查的。通过CT扫描照片对不同部位的实际情况进行评分,以十分为满分,评分标准如下:

镫骨(耳鼓后第三根骨头,是连接中耳腔和内耳的最后一个骨头) 2
卵园窗(连接中耳腔和内耳) 1
中耳腔(也叫鼓室) 1
面部神经 1
锤骨和砧骨(是中耳腔中前两块骨头) 1
砧骨和镫骨(中耳腔中后两块骨头) 1
乳突发育情况 1
圆形窗 1
外耳(鼓膜以外) 1

下颌骨不对称

医生对下巴畸形以及相关面部畸形进行评估和治疗。外科医生提供多种不同的治疗方式,特别针对不同程度的耳道闭锁及小耳畸形并有下颚不对称的患者。

刘伯温无错六肖中特

耳道闭锁及小耳症的治疗

时间表

患儿接受治疗的时间选择,指导原则是尽早恢复双耳的听力,从而使大脑和听觉得到正常的发展。以下列出三岁前需要完成的事项。不同的患者,根据他们特殊的需求和特征,可能需要有所调整。加州耳科研究所可以根据患者的个体情况给予个别建议。

0——3个月 听力测试,了解双耳的听力状况,单侧听障患者,考虑用表面式骨传导听力装置;双侧患者,必须在四个月大前开始采用非手术植入的表面式骨传导听力装置。
0-6个月 筛检是否有先天性合并症或相关病症
0-36个月 对于单侧听障患者,尽量提高听力
9-18个月 说话和语言评估,与听力正常的孩子比较来判断发育程度
30个月(两岁半)起 CT电脑断层扫描,以决定听力、耳道闭锁等级。有胆脂瘤疑虑的孩子,会需要在两岁半前做CT扫描
到36个月以前 决定小耳(外耳)修复的方法,所选择重建外耳的技术会决定手术治疗的时间点及顺序

耳道闭锁修复成型术

术前 耳道闭锁修复评估,必须有CT电脑扫描及听力图。
手术 耳道闭锁修复手术概述
1.创建耳道
2.修复或更换听小骨
3.创建鼓膜
4.在耳道内铺衬植皮

耳道闭锁修复手术作用:

1、开通耳道以容许听力恢复;
2、替换第一、二或全部三块未完全成形的中耳听小骨,以传导声音;
3、植入听力设备,以通过不同于利用耳道的机制,将声音传至内耳;
4、移除可能继续增大并破坏正常结构、威胁病患功能及健康的不正常组织(胆脂瘤);
5、重建与耳道闭锁及小耳症相关的先天性畸形,例如下颔畸形、脸部或眼部骨头结构畸形、软组织不对称、颜面神经畸形等。

有没有小耳症,会影响耳道闭锁修复创建手术的时机。如果同时并存小耳症,耳朵重建的理想路径也会受影响。

耳道重建手术方式:

1、耳道闭锁修复之后做Medpor外耳重建:满三岁、体重十五公斤以上患者可以采行。Medpor外耳廓重建要等耳道手术完成后至少四到六个月才进行。
2、耳道闭锁及外耳重建合并手术(CAM)。
3、肋骨移植外耳重建手术后做耳道手术:耳道手术在肋骨移植修复手术各阶段都完成及复原后几个月才能进行。肋骨移植手术通常从五到六岁开始进行,一共需要三到四个阶段。在此期间,听力应该透过表面式骨传导听力装置弥补。
4、如果未伴随小耳症,耳道部分闭锁或狭窄的修复,最早可以在三岁、体重满十五公斤时进行。
5、最不赞成的做法,就是先做Medpor外耳重建,再做耳道手术,因为Medpor外耳于耳道手术中发生并发症几率已证实较高。此外,medpor外科医生不会知道耳朵应该安放在什么位置才能跟耳道对正。

耳道闭锁修复手术

手术创建有用的耳道:

首先,雕塑骨头,形成类似于理应正常形成的耳道的骨头通道。外科医生用高速精密金刚石钻头挪除骨头,露出中耳骨,然后制作一个鼓膜,以捕捉声音,振动中耳骨,将声音传递至功能正常的内耳,接着传输神经信号到大脑,如同正常耳朵运作的方式。新建的耳道和鼓膜用皮肤覆盖。根据外耳重建状况的不同,例如是耳道手术后做medpor小耳修复,还是合并做,还是在肋骨移植重建外耳后做,会因个体情况有小幅不同。

耳道若是只有部分形成,那么就使用上述相同方式予以扩大。要有更佳的听力结果,正常的鼓膜是必须的。只有部分耳道的病患,可能有也可能没有鼓膜。如果没有鼓膜,就要创建一个,如果只有部分存在,那就加大。植皮也可以用于部分耳道。

合并手术

耳道闭锁及小耳症修复合并手术(CAM):

经过数年先做耳道手术然后做medpor外耳手术的经验积累,2008年1月首次联手进行了世界上第一例耳道闭锁和小耳症修复合并手术(CAM)在美国完成。两位医生将以前完全独立的两项外科手术结合成一个联合的手术。这项历时8到9小时、不需要住院的手术,结合了耳道闭锁的修复成型,和medpor外耳重建。

目前,外科医生共同执刀完成了逾三百个合并手术,也和其他外科医生合作过十多个这样的合并手术。这样的合并手术,是患有耳道闭锁及小耳症患者最普遍的选择。

在评估过程中,医生根据几项因素做考量,给予每一个孩子手术方式的建议。个体化的评估是很重要的,因为有的孩子适合分开手术,有些适合合并手术。

合并手术的优势:

1、一次手术解决孩子需要;
2、两项创建手术合并处理:让外耳及耳道对齐,外耳固定在骨头边缘,耳道开口会比较大而且自然(手术中耳道开口会故意开的大一些,是因为,手术后身体的恢复机能会将手术创口缩?。?/br> 3、耳屏建造与既有耳道之间的关系:从小耳取出软骨;
4、确定听小骨假体位置:于创建耳道时制作乳突骨膜瓣,假体在耳道内下滑及耳道变窄小的机会较小。

下颌修复

评估的患者中,23%有下颔及脸部发育不全的状况。该状况称为半侧面部肢体发育不良(HFM),其导致的问题可能不仅是脸部的畸形。外科医生l发明了一项手术植入装置,可以延伸下颔长度,改善面部不对称及受此病症影响的功能。除了对下颔骨的牵引,从身体其他部位取脂肪,也能改善面部及下颔形状。外耳道闭锁修复和颌骨牵引手术可以在某些情况下同时进行。

手术的高风险因素

矫正手术风险包括感染(<1%),伤害到内耳(<1%),面部神经损伤(<1%)和麻醉事故。并发症包括新建耳道变狭窄,耳鼓侧偏,外部耳道或者耳道中部发炎和穿孔。很少的情况下会需要手术进行修补。有很多办法可以预防这些并发症,比如用抗生素滴耳液和在晚上带耳模,这些都对预防并发症有很大帮助。
大约百分之十三的情况下需要重新构架严重变形的中耳骨来优化听力的效果。正常情况下,这种重新构架可以在第一次手术中完成。在一些特殊情况下是需要二次手术的。

听力结果

CT评分八分或以上的手术患者,术后六个月后听力图显示,其纯音测试平均值如下:

单做耳道手术:29分贝 先做耳道再做外耳:28分贝 耳道及外耳合并手术:28分贝

术后护理

听力测试:除非有听力骤然改变的状况发生,手术后第一次听力测试应该在术后四个月左右进行。
持续耳朵清理:耳道修复手术患者,通常情况下每六到十二个月应由当地耳鼻喉科医生清理一次耳朵。

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