脊索瘤概述

脊索瘤是一种生长缓慢,有潜在转移性和较强局部侵袭性的恶性肿瘤,常因手术切除不彻底而致术后复发,严重者引起死亡。脊索瘤因来源于脊索组织而几乎均位于中轴骨,其中以颅底部(25%~35%)和骶尾部(50%~60%)最为好发,多数病变位于中线区域。脊索瘤主要由空泡化的液滴状细胞和粘液基质组成,在不同的病变中两者的比例变化较大,多数肿瘤还伴有软骨组织和钙化灶。

脊索瘤的临床表现

颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上 头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛, 有时在就医前即已头痛数年, 常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重,脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。

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脊索瘤的国际治疗

手术治疗

脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大,一般即使进行手术也以取病理组织为主,很难进行广泛的全切除。新里程美家与多位世界顶尖的神经外科医院和神经外科大师合作,各位均是世界颅底外科的奠基人或者手术方案发明者,本人撰写多部影响世界神经外科发展的手术入路及方案著作,同时任世界神经外科协会主要委员,这些大师对于颅底脊索瘤的手术切除,按照新里程美家送去的患者为例,平均切除率达到80%以上,甚至有达到95%以上,而且患者第二天就可以下地走路,1-2周后即可恢复到出院水平,无其它任何明显神经损伤症状。如果脊索瘤的手术切除能够达到极高的切除率,那么配合后期的治疗例如质子放疗,将是非常乐观的生存期和生活质量,将远远高于国内的治疗效果。

脊索瘤质子治疗

由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,传统放疗包括X光子放疗,γ-刀、伽玛刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性,适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

一旦手术移除肿瘤,如果未实现完全切除,通常建议进行放射治疗以降低残留肿瘤复发的可能性。即使对于完全切除的患者,也建议进行放射治疗,但对这类患者的治疗存在一定争议。

脊索瘤只能用非常高剂量的照射来控制,这种剂量会永久性地损伤正常组织。由于它们接近重要的解剖组织结构,如大脑和脊髓不能耐受杀死脊索瘤所需的照射剂量。因此脊索瘤的放射治疗必须高度适形,这意味着放射剂量需要集中在肿瘤上,同时避免损伤周围组织。

虽然放疗通??梢院芎玫啬褪?,但副作用也有发生的可能。对于颅底肿瘤,放射后垂体功能障碍较为常见。根据辐射的面积,还有可能损伤视神经、颅神经和脑干的风险,导致失明或瘫痪。对于脊柱肿瘤,放射也会损伤脊髓,导致瘫痪。骶骨肿瘤的放射可引起放射性直肠炎,这是结肠的损伤或炎症。 因此对于脊索瘤患者,最常建议进行质子束治疗,因为它允许向肿瘤递送非常高剂量的照射,同时将仅仅几毫米距离的组织剂量最小化。一般而言,从放疗的副作用考虑,常规的光子放疗对脊索瘤患者无益。

如果肿瘤在初次照射后复发,是否还能再次进行放射治疗需要慎重评估。这是因为身体中的每个组织都具有一定的最大放射容量,超过该容量将发生严重的组织伤害。通常,放疗时会提供足够的放射剂量以有效治疗脊索瘤,这会使周边重要的组织脏器暴露于并接近该最大放射容量值。因此,是否还能重复放疗,将取决于原始肿瘤的位置、复发肿瘤的位置,最初给出的放疗剂量和剂量分布等因素。

脊索瘤药物治疗

由于脊索瘤往往生长缓慢,因此它们通常对常规细胞毒性化疗药物具有抗药性。近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。

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